Heb jij ooit gehoord van een vorm van diabetes die is vernoemd naar een wijk in New York? In de wijk Flatbush presenteerden zich jaren geleden relatief veel Afro-Amerikanen met een moeilijk te definiëren vorm van diabetes, die vervolgens de naam Flatbush diabetes kreeg. Internist-endocrinoloog Harold de Valk verwacht dat we met de toenemende migratie in de toekomst meer andere vormen van diabetes gaan zien. Naar aanleiding van een aantal casussen, schreef hij er dit artikel over. 

Foto Chantal Rison
Internist-endocrinoloog UMC Utrecht Harold de Valk: ‘Ik verwacht dat we in de toekomst vaker mensen gaan zien die niet binnen de ons bekende diagnosecriteria passen’

Recentelijk zagen wij in het UMC Utrecht een aantal patiënten met andere vormen van diabetes. Het waren mensen die voor werk of gezinshereniging vanuit buiten Europa naar Nederland waren gekomen. Het is goed mogelijk dat er meer verschillende varianten van diabetes voorkomen in een specifiek gebied of land. Flatbush diabetes is hiervan een goed voorbeeld. 

Diagnosecriteria 
Wij zijn gewend de diagnose type 1 diabetes mellitus te stellen aan de hand van de aanwezigheid van autoantistoffen tegen epitopen in de eilandjes van Langerhans en een toenemende insulinedeficiëntie. Ook de leeftijd van ontstaan is een vingerwijzing. Op oudere leeftijd wordt de kans om type 1 te ontwikkelen steeds lager, maar vergis je niet: er zijn wel degelijk nieuwe patiënten met een klassieke type 1 boven de 65 jaar. De diagnose type 2 diabetes kan wat lastiger zijn, waarbij er elementen zijn van insulineresistentie en relatieve insulineresistentie. Tenslotte kennen we allemaal de MODY-familie en zeldzamere vormen. Maar misschien zien we in de toekomst vaker mensen die niet binnen de ons bekende diagnosecriteria passen.

Ketone-prone diabetes verwijst naar de vorm van diabetes die steeds vaker wordt gezien bij zwarte mensen met een Afrikaanse of Caribische achtergrond

Klassieke ketoacidose 
Neem de Flatbush diabetes. Deze vorm van diabetes kan in korte tijd ontstaan, waarbij de insulinebehoefte toeneemt als gevolg van een infectie of een andere factor. Wanneer de bètacellen de toegenomen vraag naar insuline niet meer kunnen dekken, ontstaat een progressieve hyperglykemie, uitmondend in een klassieke ketoacidose. De behandeling van deze ketoacidose is gelijk aan die van een ‘echte’ type 1 diabetes. Meestal slaat de behandeling snel aan. De patiënten worden vaak ontslagen met een insulinebehandeling. In de loop van de tijd kan iemand van insulineafhankelijke diabetes naar een behandeling met orale medicatie of zelfs geen medicatie. Flatbush diabetes wordt vooral gezien bij zwarte mensen, voor het eerst als zodanig gediagnosticeerd in de wijk Flatbush in New York.

Simpele demografische en individuele factoren werden gemeten en lieten duidelijke verschillen zien. 

Franse studie 
Een aantal jaren geleden verscheen een fraaie Franse studie in Diabetic Medicine over de verschillen tussen type 1 diabetes, type 2 diabetes en ketone-prone diabetes (KPD). KPD (ketone-prone diabetes) verwijst naar de vorm van diabetes die steeds vaker wordt gezien bij zwarte mensen met een Afrikaanse of Caribische achtergrond. De studie vond plaats in Frankrijk maar de deelnemers kwamen oorspronkelijk uit Zuid-Amerika (Frans-Guyana) of uit Afrika. De Zuid-Amerikaanse groep was klein omdat Frankrijk maar één kolonie had in Zuid-Amerika (Frans-Guyana). 

Tijdelijk 
De follow-up liet ook interessante dingen zien. De KPD-groep liet een duidelijke splitsing zien in de patiënten: zij die binnen veertien weken metabool hersteld waren met relatief weinig (orale) middelen, en zij bij wie insuline nodig bleef. Het bleek ook dat bij patiënten met een klassieke type 2 de eigen insulineproductie in het algemeen snel daalde. Ze leken op de mensen met KPD die maar niet van de insuline afkonden. Wanneer de insulineproductie in de KPD-groep op peil bleef, dan was het verval in bètacelfunctie een stuk minder. Deze vorm van diabetes heeft ook de naam Aˉß+ ketone-prone diabetes gekregen, omdat er geen antistoffen zijn (Aˉ) en nog resterende bètacelfunctie (ß+). Blijkbaar gaat er in het eilandje tijdelijk wat mis waardoor de insulineproductie door de bètacellen heel laag wordt. Toch lijkt dit reversibel, in ieder geval voor een tijdje. 

WHO 
Inmiddels is het de World Health Organisation (WHO) niet ontgaan dat er ook in Afrika een diabetesepidemie voor de deur staat. Er worden registraties voorbereid om een beter inzicht te krijgen in de diabetesepidemie en wat eraan gedaan zou kunnen worden. Door de grootschaligheid bestaat het risico dat relevante details uit het oog worden verloren. Bestaat er bijvoorbeeld MODY op het Afrikaanse continent en zo ja, welke dan? En kennen zij een non-immuungemedieerde diabetes die samengaat met pancreascalcificatie? Hopelijk gaat de WHO-inventarisatie in de loop van de tijd een beter beeld geven van de diversiteit in diabetesvormen wereldwijd. 

Always keep an open mind!

Bronnen: 

• Maldonado M, Hampe CS, Gaur LK et al.: Ketosis-prone diabetes: dissection of a heterogenous syndrome using an immunogenetic and beta-cell functional classification, prospective analysis , and clinical outcome. J Clin Endocrinol Metab 2003; 5090-5098. 
• Kibatchi AE. Ketosis-prone diabetes – a new subgroup of patients with atypical type 1 and type 2 diabetes? 
• SJ Patel, Hsu JW, Jahoor F et al. Pathogenesis of Aˉß+ Ketosis-prone diabetes. Diabetes 2013; 62: 912-922. 
• Mauvais-Jarvis F, Sobngwi, EPorcher R et al. Ketosis-prone type 2 diabetes in patients with sub-saharan African origin clinical pathophysiology and natural history of beta-cell function and insulin resistance. Diabetes 2004; 645-653